Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: Os abscessos esplênicos múltiplos são raros na população, sendo mais relevante em pacientes imunossuprimidos. Caso apresentem febre de localização indefinida, esse diagnóstico deve ser aventado.
OBJETIVO: Descrever o caso de uma adolescente imunossuprimida, com febre vespertina há 15 dias.
MATERIAL E MÉTODO: Adolescente, 13 anos, sexo feminino, com hepatite autoimune tipo 1, diagnosticada há 2 anos, com PPD = 13 mm e radiografia de tórax normal na época. Não realizou profilaxia primária. À internação, encontrava-se febril e apresentava 4 abscessos esplênicos associados à esplenomegalia. Realizada a drenagem percutânea, houve saída de 12 ml de líquido citrino com BAAR negativo, cultura para bactérias e fungos negativas. Hemoculturas negativas. Iniciou-se tratamento com piperacilina e tazobactam. Houve desaparecimento da febre. Na 3ª semana de antibioticoterapia, a ultrasonografia de controle mostrou aumento de todos os abscessos, sendo associado esquema para tuberculose. A antibioticoterapia foi suspensa no 28º dia de uso, e manteve-se o RIPE. No 34º dia de esquema do RIPE, o controle de imagem mostrava resolução de abcesso e redução significativa dos outros.
RESULTADOS: O tratamento preconizado para os abscessos esplênicos múltiplos é a esplenectomia, sendo o tratamento clínico reservado a pacientes com tuberculose ou fungos. Entretanto, nessa paciente, a esplenectomia implicaria mau prognóstico devido à imunossupressão e à hipertensão portal. Há relatos na literatura de abscessos esplênicos múltiplos assépticos que são caracterizados por melhora clínica com antibióticos; porém, persiste-se do aumento das imagens. Essa patologia não tem sua fisiopatologia definida, mas melhoram com imunossupressão.
CONCLUSÃO Embora o BAAR e a cultura tenham sido negativo no líquido do abscesso, os dados sugerem tuberculose, pois houve melhora na dimensão dos abscessos com 16 dias de RIPE, ausência de quimioprofilaxia e diminuição do VHS de 120 mm/h para 21 mm/h.

Responsável
CHARLES ALMEIDA DA LUZ

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: Há muitos diagnósticos diferenciais nas distensões abdominais persistentes, inclusive aerofagia patológica (AP), uma doença incomum cujo diagnóstico depende de alto nível de suspeição.
OBJETIVO: Apresentar um caso de AP, bem como testes diagnósticos e terapêuticos utilizados na conduta.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente feminina, 11 anos, portadora de retardo mental e distúrbio de comportamento, amaurose bilateral e hipocondroplasia. Atendida por constipação crônica, dor e distensão abdominais, piores nos últimos 8 meses. História pregressa de fundoplicatura. Apresentava desnutrição e distensão abdominal graves, abdome indolor e sem massas, exame anorretal com fezes no reto e esfíncter anal hipotônico. Exames de imagem mostravam distensão gasosa em toda a extensão dos intestinos delgado e grosso. Biópsia retal excluiu megacólon agangliônico. O uso de clister evacuativo diário por 15 dias resolveu a constipação, com persistência da distensão abdominal, mínima ao acordar e máxima no fim da tarde. Criança exibia movimentos estereotipados repetitivos, inclusive deglutição a seco, audível. Com diagnóstico presumido de AP e distúrbio obsessivo compulsivo, um teste diagnóstico e terapêutico de descompressão gástrica foi realizado, com resolução da distensão após 24 horas com cateter nasogástrico aberto. A distensão recorreu poucas horas após a retirada do cateter. O tratamento neuropsiquiátrico farmacológico não obteve sucesso, e optamos por uma gastrostomia endoscópica descompressiva continuamente aberta 40 cm acima do nível do estômago da paciente, com melhora significativa da distensão sem prejuízo da nutrição oral.
RESULTADOS: A AP é causada pela deglutição de ar por movimentos estereotipados de deglutição, induzidos por distúrbio neuropsiquiátrico, causando distensão abdominal, o que pode se complicar com volvo ou ruptura de vísceras ocas. O diagnóstico diferencial envolve, principalmente, megacólon agangliônico, constipação funcional grave e distúrbios digestivos funcionais, inclusive doença celíaca.
CONCLUSÃO AP é uma causa de distensão abdominal crônica a ser considerada em pacientes portadores de distúrbios neuropsiquiátricos. A impossibilidade de eructação possivelmente agrava o quadro naqueles com fundoplicatura prévia.

Responsável
ANA BEATRIZ CAMINADA SABRA STRAUB CESTARI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O uso da imunoglobulina intravenosa (IgIV) é indicada em diversas situações, tanto para reposição nas deficiências de imunoglobulinas quanto em terapêuticas imunomoluduladoras. Efeitos adversos podem ocorrer em até 20% dos casos, sendo a maioria leve e transitório, tais como mialgias, febre, náuseas, vômitos, hipotensão, taquicardia e cefaléia. Estes se iniciam durante ou logo após a infusão, e normalmente são controlados diminuindo a velocidade de infusão ou interrompendo o uso. Entretanto, efeitos mais graves podem ocorrer como anafilaxia, tromboembolias, complicações renais, hemólise e neutropenia.
OBJETIVO: Alertar sobre um dos efeitos graves da imunoglobulina.
MATERIAL E MÉTODO: W.S.C., sexo masculino, 12 anos, com miastenia gravis há dois anos e internado para realização de timectomia. No pré-operatório, realizou dois dias de IgIV 1g/kg/dia (total 150g). O paciente apresentou-se ictérico após 36h do término da infusão, sendo solicitados exames laboratoriais. Nos resultados observou-se anemia, aumento dos reticulócitos, hiperbilirrubinemia indireta, elevação de LDH, Coombs direto positivo, caracterizando anemia hemolítica. Foi prescrito prednisona 1mg/Kg/dia por quatro semanas. Evoluiu com diminuição progressiva da hemoglobina até sete dias após a infusão da imunoglobulina (queda total de 4,9mg/dL) e interrupção da hemólise após seis dias de uso do corticoide.
RESULTADOS: A hemólise intravascular após infusão de IgIV, com Coombs direto positivo é pouco frequente. Seu mecanismo ocorre pela ação dos anticorpos contra o sistema ABO e Rh que podem estar contidos na IgIV. Os fatores de risco já identificados que parecem estar relacionados à hemólise são: altas doses de IgIV (>100 gramas em 2 a 4 dias), grupos sanguíneos A ou B, marcador inflamatório positivo e sexo feminino. A queda total da hemoglobina, em média, é de 3,2mg/dL, podendo ser observada até 10 dias após a primeira infusão de IgIV.
CONCLUSÃO A IgIV contém anticorpos que podem causar diversos efeitos colaterais, incluindo anemia hemolítica. Cabe ao clínico saber identificá-los e conduzi-los de forma adequada.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A Doença de Hirschprung (DH) caracteriza-se pela ausência de células ganglionares no plexo submucoso e mioentérico, em variadas porções do intestino, sendo causa relativamente comum de obstrução intestinal em neonatos e megacólon em crianças e adultos. Sua incidência é de cerca de 1/5000 nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo masculino na razão de 4/1.
OBJETIVO: Alertar o pediatra quanto ao diagnóstico tardio desta doença e suas possíveis consequências.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente do sexo feminino, 11 anos, branca, emagrecida (IMC = 14,5 kg/ m2), com queixa de constipação crônica, palidez e distensão abdominal. História de internação prévia com quadro clínico semelhante e duas hemotransfusões. Ao exame físico, apresentava-se em anasarca, hipocorada, com distensão abdominal e massa móvel palpável em FID. Exames laboratoriais evidenciaram anemia microcítica e hipocrômica (HB:5,7 g/dl; HT: 24,1 %; VCM: 59,2 mm3; HCM:14,0 pg) e hipoalbuminemia (1,95 g/dl). Realizou-se enema opaco sem preparo observando-se segmento proximal distendido (megacólon) e estreitamento da área de transição. A Biópsia de mucosa retal confirmou ausência de células ganglionares. A laparotomia foi realizada para ressecção do segmento agangliônico e colostomia. Durante acompanhamento ambulatorial, em dois meses evoluiu bem, com ganho ponderal (IMC = 17,1 kg/ m2) e sem complicações pós-operatórias.
RESULTADOS: A DH também é conhecida como Megacólon Aganglionar Congênito, embora se saiba que o megacólon é uma manifestação secundária, que ocorre quando o diagnóstico é tardio, como foi no caso desta paciente.
CONCLUSÃO Cabe ao pediatra estar alerta às manifestações da doença, com a finalidade de diagnóstico e tratamento precoces, diminuindo as complicações de uma intervenção tardia, o que é fundamental para bom prognóstico do paciente.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A esporotricose é causada pelo fungo Sporothrix Schenckii, e tem como principais fontes de infecção: felinos domésticos, vegetais e solo. Detectam-se, vez por outra, surtos epidêmicos, tal como evidenciado no sudeste brasileiro, entre 1997 e 2007, em felinos, caninos e humanos. É uma doença confundida com outras lesões de pele e isto retarda o início do tratamento.
OBJETIVO: Alertar quanto aos aspectos epidemiológicos, clínicos e preventivos desta doença.
MATERIAL E MÉTODO: J.D.C., dez anos, sexo masculino, reside em São Gonçalo - RJ. Há dois meses, iniciou lacrimejamento à esquerda e hiperemia ocular. Evolui com edema, hiperemia infraorbitária ipsilaterais e nódulos faciais, cervicais, membros superiores e inferiores. Nega febre e picadas de insetos. Foi tratado com diferentes esquemas de antibiótico, sem melhora. Internado no HUAP. Ao exame: abscesso flutuante infraorbitário à esquerda, drenagem espontânea e dor à palpação. Nódulos fibroelásticos, indolores, contorno regular, localizados em região maxilar, ângulo mandibular, antebraço esquerdo e membros inferiores. Mora em casa com quintal arborizado e convive com gatos de estimação. Hemograma completo normal, anti-HIV negativo. Biópsia de perna direita: eritema nodoso. Biópsia de lesão infraocular: Esporotricose. Paciente iniciou tratamento com Itraconazol. Mãe e irmão sob investigação.
RESULTADOS: A lesão primária da esporotricose pode ulcerar, tornando-se verrucosa, enquanto as secundárias ascendem ao longo dos linfáticos que drenam a área, ocasionando nódulos indolores que liberam secreção e ulceram. No relato, a lesão primária manifestou-se em região ocular e as secundárias apresentaram-se como nódulos subcutâneos em diferentes locais. A doença já se tornou um sério problema de saúde pública em algumas regiões do estado do Rio de Janeiro, onde mora o paciente.
CONCLUSÃO A população deve ser educada quanto aos riscos do contato íntimo com animais de estimação. A doença cutânea precisa ser investigada afim de não retardar o tratamento e é importante atentar aos surtos epidêmicos.

Responsável
LIVIA HONORATO COSTA FIRME

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: As cardiopatias congênitas apresentam incidência de 5 -8% na população geral e em gestantes com fator de risco podem chegar a 25%. O diagnóstico pré-natal é fundamental para o melhor planejamento ao nascimento dos portadores de cardiopatias congênitas.
OBJETIVO: Determinar a evolução dos recém-nascidos cardiopatas diagnosticados através do ecocardiograma (ECO) fetal, quanto à necessidade de internação em uti neonatal, tratamento cirúrgico e sua mortalidade.
MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo dos portadores de cardiopatia congênita diagnosticados ao ecocardiograma fetal entre 2010 e 2014 no ambulatório de cardiologia fetal do Hospital Universitário Antônio Pedro. Foram estudadas as seguintes variáveis: cardiopatia congênita, necessidade de internação em UTI neonatal, cirurgia cardíaca no período neonatal e mortalidade.
RESULTADOS: Foram realizados 224 exames, em que 53 (23,6%) apresentaram alteração ao ECO fetal, sendo as mais frequentes: arritmias cardíacas (8 casos), hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (7 casos), comunicação interventricular (5 casos), anomalia de Ebstein (4 casos), transposição dos grandes vasos da base (4 casos), coarctação da aorta (4 casos) e cardiopatia complexa (4 casos). A internação em unidade de terapia intensiva neonatal foi recomendada em 23 casos. Foram submetidos à cirurgia cardíaca no período neonatal 15 pacientes, 13 já se encontram em acompanhamento ambulatorial, e 2 permanecem internados. A mortalidade fetal foi de 5,6 % (n=3) e o óbito no período neonatal foi de 4 casos (7,5 %). Dos pacientes que evoluíram para o óbito, 3 foram encaminhados para estudo anatomopatológico, o qual mostrou concordância diagnóstica.
CONCLUSÃO O diagnóstico intra-útero e precoce das cardiopatias congênitas influencia na morbi-mortalidade dos recém-nascidos, devido ao melhor preparo da equipe para sala de parto, estabilização em unidade de terapia intensiva e programação para a abordagem cirúrgica.

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A puberdade precoce é definida pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas. Pode ser periférica ou central, se o estímulo hormonal partir do sistema nervoso central ou de outras áreas do organismo, respectivamente. A investigação diagnóstica deve ser exaustiva e rápida. Apresentamos um caso de puberdade precoce periférica tratado na pediatria do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP).
OBJETIVO: Descrever a apresentação e a evolução clínica de um caso de puberdade precoce periferica por tumor de células da granulosa.
MATERIAL E MÉTODO: Sexo feminino, 5 anos, 21 kg, estatura 1,11 m. História pregressa sem alterações. Nos últimos 3 meses, notou aumento das mamas e pilificação pubiana (Tanner M3/P2). Apresentou 2 episódios de metrorragia nos últimos 2 meses. Apresentava massa no quadrante inferior direito abdominal, móvel, endurecida, irregular, indolor, com aproximadamente 12 cm de diâmetro, identificada como ovário em exame de ultrasonografia. Mostrava FSH, LH, SDHEA, testosterona séricos normais para a idade e aumento do estradiol e progesterona séricos. Foi ressecado tumor ovariano sólido-cístico à direita. Não foram evidenciadas ascite ou metástases intra abdominais. Exame histopatológico identificou tumor de células da granulosa Evoluiu satisfatoriamente com normalização dos níveis de estradiol e progesterona após 30 dias da ressecção. Caracterizado o estágio 1.
RESULTADOS: Os exames são compatíveis com puberdade precoce de origem periférica causada por tumor de ovário produtor de estrógeno. O principal deles é o tumor de células da granulosa, muito incomum com aproximadamente 60 casos descritos na literatura.
CONCLUSÃO A puberdade precoce periférica possui múltiplas causas. A anamenese é fundamental para estabelecer suspeitas: a presença de massa abdominal sugere a possibilidade de tumor ovariano. O tumor de células da granulosa é tratado por meio de ooforectomia unilateral. No caso de tumores avançados (> estágio 1), é necessária a quimioterapia complementar.

Responsável
CHARLES ALMEIDA DA LUZ

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: O derrame pleural (DP) consiste em acúmulo de líquido na cavidade pleural e está presente em várias doenças.
OBJETIVO: Relatar um caso de tuberculose pleural realçando a importância de se pesquisar a etiologia tuberculosa como causa de DP, visto que as localizações mais frequentes de tuberculose (TB) extrapulmonar são: gânglios periféricos, pleura, ossos e meninges.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente, sexo masculino, 14 anos, com história de internação prévia há 45 dias por pneumonia e DP, à época submetido à antibioticoterapia e drenagem pleural com melhora clínico-radiológica. Após 15 dias da alta, na revisão ambulatorial, foi novamente detectado DP à radiografia de tórax, sendo encaminhado ao HUAP. Paciente em bom estado geral, corado e afebril. Tórax atípico, expansibilidade e frêmito diminuídos à esquerda, submacicez e murmúrio vesicular abolido em 2/3 inferiores do hemitórax esquerdo. Evoluiu com piora clínica, sendo necessária nova drenagem. Líquido pleural de aspecto purulento, proteína 6g/dL, glicose 8mg/dL, desidrogenase lática 1796 U/L, celularidade e pH prejudicados devido viscosidade da amostra, pesquisa direta negativa para germes comuns e positiva para bacilo álcool ácido resistente (BAAR). Iniciado esquema RIPE com boa resposta clínica, porém radiografia de tórax com espessamento pleural maior que 1 centímetro.
RESULTADOS: Existem várias causas de DP, sendo a infecciosa a mais prevalente na infância e adolescência. A investigação de TB pleural inclui: exame do líquido pleural com citologia, bioquímica, pesquisa direta e cultura para BAAR, dosagem de adenosina deaminase e biópsia pleural.
CONCLUSÃO Diante da grande prevalência de TB em nosso país faz-se necessário pensar nesta doença como causa de DP, especialmente quando há dissociação clínico radiológica, ausência de resposta ao tratamento com antibióticos para germes comuns, evolução arrastada, além de exames laboratoriais sugestivos. Assim, o tratamento é iniciado precocemente reduzindo o risco de sequelas

Responsável
PEDRO IVO DE MOURA LEITE LOMBARDI

Palavras-chave: